Внимание!!! Данный сайт предназначен только для работников здравоохранения, а информация, размещенная на нем, может быть использована только врачами и только для легальных медицинских целей!"

Введите ваш запрос для начала поиска.

Главная » Мерцательная аритмия » Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденными называют болезни, появившиеся у плода до рождения либо в процессе родов. Причем заболевание не обязательно будет носить наследственный характер. Врожденным пороком сердца (ВПС) называется нарушение развития данного органа, а также крупных сосудов, что приводит к изменению кровотока и развитию синдрома ХСН.

 Многие типы врожденной патологии сердца встречаются не отдельно, а в различных сочетаниях (в среднем, у 1 ребенка из 200 рожденных). Судя по статистике, частота данного заболевания довольно высока и составляет от 0,8 до 1,2 % из всех новорожденных. На пороки сердца приходится до 30 % случаев врожденных патологий.

Распространенные примеры патологий

В большинстве случаев причины ВПС остаются невыясненными. Если в семье родился один ребенок с таким диагнозом, несколько возрастает риск рождения и остальных детей с патологией сердечнососудистой системы. Но вероятность этого все же остается небольшой – 1–5 %. Большинство врожденных пороков сердца можно исправить хирургическим путем. После операции дети растут и развиваются нормально.

К ВПС причисляют и относительно легкие, и несовместимые с жизнью состояния. 70–90 % малышей умирают на протяжении первого года жизни, многие из них – в первый месяц. Затем смертность резко падает: в возрасте 1–15 лет умирают менее 5 % детей.

Предрасполагающие факторы

В ряде исследований доказано влияние сезонных факторов на рождение детей с пороком сердца. Было показано, что мальчики с коарктацией аорты наиболее часто рождаются в апреле и марте, реже всего – в октябре и сентябре. Открытый артериальный проток наблюдается обычно у девочек, которые родились во втором полугодии (особенно в период с октября по январь).

Известны случаи, когда в некоторой географической области рождалось много детей с ВПС. Скорее всего, сезонные и эпидемические колебания частоты ВПС связаны с вирусными инфекциями. Также имеют значение экологические факторы (особенно ионизирующая радиация), которые оказывают неблагоприятное (тератогенное) влияние на эмбрион.

Ученые высказывают предположение, что некоторые другие вирусы (в т. ч. гриппа) тоже могут влиять на рождение ребенка с ВПС, особенно если их воздействие пришлось на первый триместр беременности.

Естественно, одно только наличие вирусной инфекции не спровоцирует развитие у малыша ВПС. Решающую роль в плане появления патологии сердечнососудистой системы новорожденного могут сыграть дополнительные факторы, такие как наличие генетической предрасположенности, тяжесть бактериального/вирусного заболевания и др.

Имеет значение образ жизни матери. Так, у 29–50 % женщин, страдающих хроническим алкоголизмом, рождаются дети с ВПС. Часто малыши с врожденной блокадой проводящих сердечных путей рождаются у матерей, которые болеют системной красной волчанкой.

У женщин, страдающих сахарным диабетом, риск родить ребенка с ВПС выше, чем у здоровых рожениц. Обычно наблюдается транспозиция больших сосудов и патология межжелудочковой перегородки. При этом недостаток питательных веществ не оказывает влияние на появление детей с ВПС.

Лекарственные препараты

Прием медикаментозных средств имеет особое значение во время беременности. В настоящее время врачи рекомендуют полностью отказаться от приема талидомида, поскольку данный препарат провоцировал многочисленные врожденные патологии, включая ВПС.

Также тератогенное воздействие оказывает:

Поэтому перед приемом медикаментозных средств, будь то кордарон или препарат от гриппа, будущей матери обязательно следует проконсультироваться с врачом.

Есть мнение, что первые 6–8 недель беременности являются самыми опасными в плане развития ВПС. Если в указанный промежуток будет действовать тератогенный фактор, развитие сочетанного или тяжелого ВПС наиболее вероятно. Но не исключена возможность не такого комплексного поражения всего органа, либо определенных его структур на всех стадиях беременности.

Генетическая предрасположенность

Не вызывает сомнений наследственный фактор риска. Обычно при объяснении генетической предрасположенности к ВПС используют полигенно-мультифакториальную модель, согласно которой риск повторного появления случая порока сердца тем выше, чем больше родственников страдают данной болезнью, чем тяжелее были формы ВПС в семье и т. п. Кроме такого наследования, существуют хромосомные аномалии и генные мутации.

Оценить риск рождения малыша с ВПС может только генетик в ходе медико-генетического консультирования. Факторами риска появления ребенка с ВПС являются:

Профилактика ВПС

Условно профилактические меры можно разделить на три группы

  1. Профилактика осложнений ВПС.
  2. Профилактика неблагоприятной эволюции ВПС.
  3. Профилактика появления детей с ВПС.

Самой сложной является профилактика возникновения порока сердца. В большинстве случаев она сводится к разъяснительной работе среди тех, кто попадает в группу повышенного риска, и медико-генетическому консультированию пар.

Например, если три представителя одной семьи, приходящиеся друг другу кровными родственниками, страдают ВПС, вероятность рождения еще одного такого ребенка составляет 65–100 %. Очевидно, что в подобных случаях беременеть не рекомендуется. Также нежелателен брак между партнерами, страдающими ВПС. Необходимо проводить тщательное обследование женщин, которые болели краснухой либо другими инфекциями, способными спровоцировать порок сердца у ребенка.

Профилактика неблагоприятного развития данной патологии сводится преимущественно к своевременной диагностике порока, обеспечению правильного ухода за малышом, определению оптимальной методики исправления дефекта (обычно это операция). При этом больше значение имеет обеспечение надлежащего ухода. До 50 % случаев смерти младенцев до 1-го года обусловлены именно неправильным уходом за ними.

Специальное лечение ВПС (включая кардиохирургическое) не обязательно проводить сразу после выявления болезни. Исключение представляют критические случаи, когда жизнь малыша находится под угрозой. Желательно лечение проводить не на ранних сроках, а на более подходящих. Они определяются рядом факторов, начиная от возможностей/оснащения кардиохирургического отделения и заканчивая естественным развитием конкретной разновидности порока.

Профилактика осложнений ВПС

Комплекс мер зависит от характера осложнений. Так, серьезным последствием ВПС может стать бактериальный эндокардит, способный проявиться в дошкольном возрасте и утяжелить любой тип ВПС. При некоторых формах развивается «сгущение крови» (полицитемия), что вызывает частые головные боли, тромбоэмболию сосудов головного мозга, воспаления/тромбозы периферических сосудов. Может проявляться мерцательная аритмия. Нередко наблюдаются легочные осложнения: от респираторных болезней до серьезных угроз, связанных с легкими и расположенными в них сосудами.

Физическая нагрузка

У пациентов с ВПС сердце даже в спокойном состоянии испытывает повышенную нагрузку, с которой зачастую не справляется. В результате появляется сердечная недостаточность. По этой причине раньше медики рекомендовали ограничить подвижность деток с пороком сердца.

Сегодня подходы изменились. Без особых оснований не следует ограничивать физическую активность ребенка. Только небольшой процент ВПС предусматривает обязательное ограничение нагрузки, хотя физически такие дети способны на значительные усилия.

Старшим детям с не очень серьезными формами ВПС не запрещается участвовать даже в активном отдыхе и спортивных играх. По сути, есть только одно ограничение: на участие в спортивных состязаниях. При серьезных формах ВПС обычно состояние больного и само не позволяет увеличить нагрузку.

Рекомендации

Выбор профессии следует осуществлять с учетом оптимального вида и количества физической активности. Нужно обязательно принимать во внимание потенциально неблагоприятные факторы, к примеру, негативное влияние повышенной температуры при некоторых разновидностях ВПС. Поэтому при выборе профессии не помешает проконсультироваться с кардиологом.

Отдельное внимание следует уделить вопросу беременности женщин, страдающих ВПС. В силу своей сложности и достаточно высокой распространенности, данная проблема очень актуальна. Тем более что пролапсы митрального клапана были перенесены в категорию «малые пороки сердца», вследствие чего они попадают под действие распоряжений и приказов МЗ, касающихся ведения беременности женщин с пороком сердца.

При всех ВПС, за исключением гемодинамически и анатомически компенсированных пороков, беременность таких пациенток имеет риск осложнений. Но все зависит от формы болезни и степени компенсации. При стенозе аорты, дефекте межжелудочковой перегородки и некоторых других ВПС увеличение нагрузки в ходе беременности приводит к тому, что появляется нарушения сердечного ритма (в том числе и фибрилляция предсердий) и сердечная недостаточность.

Также повышается склонность к появлению сосудистых аневризм. Это может закончиться разрывом сосудистой стенки. У пациенток с высокой легочной гипертензией часто наблюдаются тромбозы вен, выкидыши, внезапная смерть. Исходя из этого, вопрос необходимо решать в каждом случае индивидуально.

Диагноз

При подозрении на ВПС больным необходимо провести эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки, электрокардиографию. Указанные методики позволяют обнаружить комплекс прямых и косвенных признаков большинства разновидностей ВПС.

Если было обнаружено изолированное поражение клапанов, проводится дифференциальный анализ с приобретенным пороком. Полная диагностика, включающая зондирование камер сердца и ангиокардиографию (при необходимости) выполняется в стационаре кардиохирургического отделения.

Классификация ВПС

Существует несколько классификаций ВПС, но все они базируются на принципе разделения патологий по уровню их влияния на гемодинамику.

1. Пороки с малоизмененным или не измененным легочным кровотоком: стеноз аорты, аномалии расположения сердца и дуги аорты, коарктация аорты взрослого типа, недостаточность клапана легочного ствола, атрезия аортального клапана, митральные атрезия, стеноз и недостаточность клапана; 3-предсердное сердце, патологии проводящей системы и венечных артерий.

2. Пороки, сопровождающиеся гиперволемией малого круга кровообращения:

а) Патологии, которые не сопровождаются ранним цианозом. Это открытый артериальный проток, синдром Лютамбаше, дефекты межжелудочковой/межпредсердной перегородок, коарктация аорты детского типа, аортолегочный свищ.

б) ВПС, которые сопровождаются цианозом. Сюда относится открытый артериальный проток с ярко выраженной легочной гипертензией и током крови в аорту из легочного ствола, трикуспидальная атрезия с крупным дефектом межжелудочковой перегородки.

3. Пороки, сопровождающиеся гиповолемией малого круга кровообращения:

а) Цианоз отсутствует – изолированный стеноз легочного ствола.

б) Цианоз есть. Это тетрада, пентада и триада Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна (заключается в смещении створок клапана трикуспидального в правый желудочек), трикуспидальная атрезия, характеризующаяся сужением легочного ствола либо небольшим дефектом межжелудочковой перегородки.

4. Комбинированные пороки, сопровождающиеся нарушением взаимосвязи между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция легочного ствола и аорты (корригированная либо полная), их отхождение от желудочка (любого), синдром Тауссиг-Бинга, 3-камерное сердце с единым желудочком, общий артериальный ствол и др.

Указанная классификация имеет практическое значение для клинической диагностики ВПС, поскольку наличие или отсутствие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения, а также их природа позволяют либо отнести заболевание в категорию 1–3, либо предположить форму из группы 4.

Ряд ВПС (особенно из категории 4) встречаются только у детей, причем достаточно редко. Из пороков группы 1–2 у взрослых обычно выявляют аномалии дуги аорты или расположения сердца (чаще всего – декстрокардию), коарктацию аорты и ее стеноз, дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), открытый артериальный проток. Из 3-ей группы самыми распространенными являются тетрада и триада Фалло, стеноз ствола легочного изолированный.

Протекание и клинические проявления зависят от типа порока, сроков появления декомпенсации кровообращения, природы гемодинамических нарушений. Формы, которые сопровождаются ранним цианозом (их часто называют «синими» пороками) заметны вскоре или сразу после рождения младенца.

Многие ВПС из групп 1–2 длительное время развиваются бессимптомно. Их обнаруживают случайно, например, при профилактическом обследовании ребенка либо после появления первых признаков нарушений гемодинамики в уже взрослого пациента. При пороках 3 и 4 категории относительно рано развивается ХСН, что значительно ухудшает прогноз пациентов.

×
test